ウェジナー 肉芽 腫 症。 好酸球性肺炎(こうさんきゅうせいはいえん)とは

多発血管炎性肉芽腫症(指定難病44)

ウェジナー 肉芽 腫 症

元来生命予後の極めて悪い疾患であるが、発症早期に免疫抑制療法を開始すると、高率に寛解を導入できる。 早期確定診断にANCAの測定は極めて有用である。 多発血管炎性肉芽腫症で認められるANCAのサブタイプは、欧米では、ほとんどがプロテイネース3に対する抗体(PR3-ANCA)であるが、わが国ではミエロペルオキシダーゼに対する抗体(MPO-ANCA)が約半数を占める。 2.原因 上気道の細菌感染をきっかけに発症することや、細菌感染により再発がみられることが多いので、スーパー抗原の関与も推定されるが、真の原因は不明である。 欧米では特定のHLA抗原をもつ人に発症しやすいとの知見もあるが、我が国では特定のHLA抗原との関連は見出されていない。 最近、PR3-ANCAが、発症要因のひとつとして注目されている。 PR3-ANCAと炎症性サイトカインの存在下に好中球が活性化され、血管壁に固着した好中球より活性酸素や蛋白分解酵素が放出されて血管炎や肉芽腫性炎症を起こすと考えられている。 3.症状 発熱、体重減少などの全身症状とともに、 1 上気道の症状:膿性鼻漏、鼻出血、鞍鼻、中耳炎、視力低下、咽喉頭潰瘍など、 2 肺症状:血痰、呼吸困難など、 3 急速進行性腎炎、 4 その他:紫斑、多発関節痛、多発性単神経炎など。 4.治療法 ANCA関連血管炎の診療ガイドライン(厚生労働省難治性疾患克服研究事業、2013年)を参考に副腎皮質ステロイドとシクロホスファミドの併用で寛解導入治療を開始する。 上気道症状の強い例には、スルファメトキサゾール・トリメトプリム(ST 合剤を併用することもある。 寛解達成後には寛解維持療法として、シクロホスファミドをアザチオプリンかメトトレキサートに変更し、低用量の副腎皮質ステロイドとの併用を行うことが望ましい。 再燃した場合は、疾患活動性に応じた再寛解導入治療を行う。 難治例に対する治療薬として、抗CD20モノクローナル抗体であるリツキシマブが用いられる。 また、上気道、肺に二次感染症を起こしやすいので、細菌感染症・日和見感染症対策を十分に行う。 5.予後 我が国のコホート研究に登録された新規患者33名の6か月後の寛解導入率は97%であった。 一般に、副腎皮質ステロイドの副作用軽減のためには速やかな減量が必要である一方、減量速度が速すぎると再燃の頻度が高くなる。 疾患活動性の指標として臨床症状、尿所見、PR3-ANCA及びCRPなどが参考となる。 進行例では免疫抑制療法の効果が乏しく、腎不全により血液透析導入となったり、慢性呼吸不全に陥る場合がある。 死因は敗血症や肺感染症が多い。 また、全身症状の寛解後に著明な鞍鼻や視力障害を後遺症として残す例もある。 ) 4.長期の療養 必要(再燃と寛解を繰り返し、慢性の経過をとる。 ) 5.診断基準 あり 6.重症度分類 多発血管炎性肉芽腫の重症度分類を用いて3度以上を対象とする。 MPO-ANCA陽性を認める例もある。 1度 上気道(鼻、耳、眼、咽喉頭など)および下気道(肺)のいずれか1臓器以上の症状を示すが、免疫抑制療法(ステロイド、免疫抑制薬)の維持量あるいは投薬なしに1年以上活動性の血管炎症状を認めず、寛解状態にあり、血管炎症状による非可逆的な臓器障害を伴わず、日常生活(家庭生活や社会生活)に支障のない患者。 2度 上気道(鼻、耳、眼、咽喉頭など)及び下気道(肺)のいずれか2臓器以上の症状を示し、免疫抑制療法を必要とし定期的外来通院を必要とするが血管炎症状による軽度の非可逆的な臓器障害(鞍鼻、副鼻腔炎など)及び合併症は軽微であり、介助なしで日常生活(家庭生活や社会生活)を過ごせる患者。 これには、人工透析、在宅酸素療法、経管栄養などの治療を必要とする患者も含まれる。 b.血清クレアチニン値が2. 5~4. c.NYHA2度の心不全徴候を認める。 d.脳血管障害による軽度の片麻痺(筋力4)。 e.末梢神経障害による1肢の機能障害(筋力3)。 f.両眼の視力の和が0. 09~0. 2の視力障害。 b.血清クレアチニン値が5. 0~7. c.NYHA3度の心不全徴候を認める。 d.脳血管障害による著しい片麻痺(筋力3)。 e.末梢神経障害による2肢の機能障害(筋力3)。 f.両眼の視力の和が0. 02~0. 08の視力障害。 b.血清クレアチニン値が8. c.NYHA4度の心不全徴候を認める。 d.脳血管障害による完全片麻痺(筋力2以下)。 e.末梢神経障害による3肢以上の機能障害(筋力3)、又は1肢以上の筋力全廃(筋力2以下)。 f. 両眼の視力の和が0. 01以下の視力障害。 2.治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。 3.なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要なものについては、医療費助成の対象とする。 本疾患の関連資料・リンク 1 厚生労働省.指定難病一覧(概要、診断基準等・臨床調査個人票) 44 多発血管炎性肉芽腫症. (accessed 2015-01-18) 2 厚生労働省 難治性疾患克服研究事業 ANCA関連血管炎の診療ガイドライン2013 3 厚生労働省 難治性血管炎に関する調査研究班. 25 ウェゲナー肉芽腫症.難病の診断と治療指針 2005.p. 317-325 4 Jennette JC, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013;65:1-11 5 Watts R, et al. Development and validation of a consensus methodology for the classification of the ANCA-associated vasculitides and polyarteritis nodosa for epidemiological studies. Ann Rheum Dis 2007;66:222-7.

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膠原病:シェーグレン症候群、ベーチェット病、全身性エリテマトーデス、ウェジナー肉芽腫症

ウェジナー 肉芽 腫 症

膠原病の仲間で難治性血管炎です。 「ヴェーゲナー」「ウェジナー」ともいわれているようです。 ヴェーゲナー肉芽腫症は、しばしば鼻の粘膜、副鼻腔、のど、肺の炎症から始まる血管炎で、 血管の炎症は全身に広がり(全身性血管炎)、腎不全で死亡する可能性もあります。 ヴェーゲナー肉芽腫症はどの年齢層でも発症し、男性は女性の2倍多く発症します。 原因は不明です。 感染症に似ていますが、微生物は見つかりません。 この病気は、未知の抗原に対するアレルギー反応が原因で起こると考えられています。 強力な免疫反応によって、多くの組織が障害を受けます。 この病気の人には血管炎が生じ、肉芽腫と呼ばれるまれな炎症組織を発達させ、 最終的に正常組織が破壊されます。 ・・以上下記より転記しました。 治療法など詳しくはそちらのサイトを。

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入院中の叔母が、「ウェジェナー肉芽腫症」という、診断をされたそうな...

ウェジナー 肉芽 腫 症

難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる• 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。 PR3-ANCA陽性が特徴的である。 性別:男女比1:1で性差はなし。 年齢:中年に多い。 男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い 病因• 詳細には分かっていない。 日本ではとの相関は見られない。 III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。 やによりが活性化して、や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、やを起こすと考えられている。 全身型:以下の症状が全て出現• 限局型 不全型? :以下の症状の一部が出現 病理 参考2• 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎• 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎• 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎 経過 参考2• 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。 症状 参考2 上気道の症状 E• 鼻: 鼻中隔の破壊による 、膿性鼻漏、出血• 眼:眼痛、視力低下、眼球突出 副鼻腔の骨破壊が起きた場合 「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。 眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。 耳:中耳炎• 口腔・咽頭:潰瘍、嗄声、気道閉塞 咽喉頭潰瘍も起きうる。 肺の症状 L 壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。 肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。 血痰、咳嗽、呼吸困難 腎の症状 K 病理的には巣状分節状糸球体腎炎~半月体形成性糸球体腎炎 による症状• 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧 その他症状• 全身症状:発熱、体重減少• 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患 狭心症、心筋梗塞 、消化管出血 吐血、下血 、胸膜炎 検査• 血液生化学• 白血球:増加• CRP:上昇• BUN:上昇• クレアチニン:上昇• 血清学的検査• 尿検査• 血尿、タンパク尿• 画像検査• 胸部単純X線写真:結節性陰影• 胸部単純CT:結節性陰影 治療• 免疫抑制薬 シクロホスファミド、アザチオプリン と大量の副腎皮質ステロイドを併用。 副作用 シクロホスファミド:骨髄抑制、出血性膀胱炎。 副腎皮質ステロイド:種々• 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡• 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解 症候スペクトル 病態 PR-3 ANCA 病理 参考• ICD-10 M31. 3 ICD-9 446. 1939年ドイツの病理学者 Wegenerにより報告された。 鼻やのどの傷害からはじまるので最初は風邪のようでもあるが、急速に間質性肺炎、急速進行性糸球体腎炎をきたす。 したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。 軽度の発熱もおこる。 鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれて鞍鼻を呈することがある。 眼球突出、ぶどう膜炎、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。 そのほか皮膚(有痛性紅斑)、神経、脳をおかしうる。 血液検査ではc-ANCA(PR3-ANCA)が特異的に上昇する。 現在 多発血管炎性肉芽腫症 Granulomatosis with polyangiits; GPA との名称変更が検討されている。 [1] 目次• 1 疫学• 2 臨床症状• 3 病理学的所見• 4 治療• 5 引用・参照• 6 外部リンク 疫学 30代から50代にかけて男性と、50代から60代の女性に多い傾向があるが、発症例は5歳から80歳までと広範囲にわたる。 臨床症状• 関節痛• 副鼻腔炎 鼻出血や膿性鼻汁• 蛋白尿• 肺結節病変 時に空洞を伴う 病理学的所見 巨細胞性肉芽腫 鼻、眼、耳、上気道、肺にみられる。 主に鼻粘膜にみられる。 これにより鼻閉や鼻出血がみられる。 壊死性肉芽腫形成炎症ともいえる。 フィブリノイド型血管炎 壊死性血管炎が気道全般に見られる。 これらによって肺炎の症状がみられる。 喘息がみられないのがチャーグ・ストラウス症候群とは異なる点である。 好酸球の量が鑑別の参考となる。 半月体形成性腎炎 急速進行性糸球体腎炎(RPGN)をおこす。 肺と腎に病変を起こす疾患としてはグッドパスチャー症候群があるが、こちらは鼻出血どころではなく喀血するまでに及ぶ。 また20代男性に多いという特徴がある。 ステロイド• 免疫抑制剤 - 現在、寛解が80%以上得られるシクロフォスファミドが欧米では標準治療である。 [2]• 分子標的治療薬 - リツキシマブによるリンパ球 B細胞 抑制が現在希望視されている [3]。 日本では2013年に健康保険の適応となった。 引用・参照• N Engl J Med 2010; 363: 221-232. 外部リンク ウィキメディア・コモンズには、 ウェゲナー肉芽腫症に関連するカテゴリがあります。 難病情報センター|ウェゲナー肉芽腫症 特定疾患情報 この項目は、医学に関連した 書きかけの項目です。 この項目を加筆・訂正などしてくださる協力者を求めています(プロジェクト:医学/Portal:医学と医療)。 UpToDate Contents 全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe. clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis wegeners and microscopic polyangiitis• initial immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis wegeners and microscopic polyangiitis• maintenance immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis wegeners and microscopic polyangiitis• treatment of cyclophosphamide resistant granulomatosis with polyangiitis wegeners and microscopic polyangiitis• respiratory tract involvement in granulomatosis with polyangiitis wegeners Japanese Journal• P2-05-5 耳鼻咽喉科におけるウェゲナー肉芽腫症についてのアンケート全国調査 P2-05 自己免疫疾患5,ポスターセッション,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会• 長門 利純,岸部 幹,駒林 優樹,高原 幹,片山 昭公,國部 勇,片田 彰博,林 達哉,原渕 保明• アレルギー 60 3・4 , 482, 2011-04-10• 膠原病と臓器障害 第4回 膠原病と耳鼻咽喉科領域の障害• 清水 猛史• 分子リウマチ治療 4 4 , 200-202, 2011-11• Wegener肉芽腫症による軟口蓋全欠損に対しスピーチエイドを装着した1例• 勝見 祐二,飯田 明彦,福田 純一 [他]• 日本口腔外科学会雑誌 57 8 , 471-475, 2011-08• 陰茎部腫瘤の生検から確定診断に至った Wegener 肉芽腫症の1例• 宮内 康行,山岡 伸好,岡添 誉,森 由弘,厚井 文一,香月 奈穂美,筧 善行• 西日本泌尿器科 72 9 , 508-512, 2010-09-20• Related Links• ウェゲナー肉芽腫症(英語: Wegener's granulomatosis)は全身性の血管炎で、中~ 小型動脈を傷害する疾患。 1939年ドイツの病理学者 Wegener... 現在多発血管炎性 肉芽腫症 Granulomatosis with polyangiits; GPA との名称変更が検討されている。 そこで、発見者の名前をとってWegener(ウェゲナー)肉芽腫症と呼ばれるようになりまし た。 発熱、全身倦怠感、食欲不振などの炎症を思わせる症状と、鼻、眼、耳、咽喉頭など の上気道および肺、腎の3つの臓器の炎症による症状が、一度にあるいは次々に... 家庭医学館 ウェゲナー肉芽腫症の用語解説 - [どんな病気か] ウェジナー肉芽腫症とも いい、血管炎(けっかんえん)の1つです。 鼻腔(びくう)などの上気道(じょうきどう)、肺 などの下気道(かきどう)に、血管の炎症により血管が腫(は)れたり閉塞(へいそく)し、... 61歳の男性。 血痰を主訴に来院した。 1か月前からを自覚し、食欲が低下していた。 2日前から尿量が少なくなり、下腿に浮腫が出現した。 今朝から尿が赤くなり、血痰が出るようになった。 体温37. 皮膚に出血斑を認めない。 両側肺野にcoarse cracklesを聴取する。 下腿に浮腫を認める。 血液所見:赤血球 250万、 Hb 7. 血液生化学所見:総蛋白 6. 免疫学所見:CRP 3. アレルギー反応ので、この疾患と同じ型に属するのはどれか。 e C• 1083• AIDSに高率に合併。 リスク因子 非HIV• 別の易感染性の原因を有するグルココルチコイド投与患者• 他の免疫抑制薬• 拒絶反応を抑制する薬剤• プリン類似体• 悪性腫瘍 特に造血系悪性腫瘍• 造血幹細胞移植 、特にallogeneic HCT• 固形臓器の臓器移植• 拒絶反応に対する治療• 炎症状態に対する治療 例えば、多発血管炎を伴う肉芽腫症など• 重症の低栄養 特に低蛋白• 一次性免疫不全 特に• 乾性咳嗽、発熱、呼吸困難 検査• 末梢血液検査:リンパ球数減少。 胸部X線検査:肺門から両肺野にかけて微細な網状から索状影を認め、徐々にすりガラス様陰影となる。 PaCO2 は上昇することもある。 USMLE:first aid step1 2006 p. 147• diagnosed by lung biopsy or lavage• identified by methenamine silver stain of lung tissue 胸部X線写真• 両側性に肺門から末梢に拡がる間質性陰影 治療• 通常の抗菌薬は無効• ・合剤()• :ST合剤にアレルギーを有するか、抵抗性の場合に用いられる 予後• 無治療の場合、ほぼ死亡• HIV患者よりも非HIV患者の方が致死率が高い。 「 英 関 疾患特異的自己抗体• 抗Sm抗体-SLE• 抗RNA抗体-SLE,MCTD overlap syndrome• 抗SS-B抗体-シェーグレーン症候群• 抗Scl-70抗体-強皮症• 抗セントロメア抗体-強皮症 手足限局型• 抗Jo-1抗体-多発性筋炎• 抗白血球細胞質抗体 ANCA• C-ANCA-Wegener肉芽腫• P-ANCA-壊死性半月体形成性腎炎、顕微鏡的多発血管炎、チャーグ-ストラウス症候群 アレルギー性肉芽腫性血管炎 , 抗IgG抗体 ,, 抗リボゾームP抗体,抗NMDA抗体 , ・ , 特異的自己抗体 NDE. 178 疾患名 自己抗体 「 英• 頚部:総頚動脈、甲状腺• 胸部:肺、心臓• 腹部:腸蠕動音、大動脈雑音• 腹部 「 英 CrGN 同 関 、、 : 約 5,000 件 : 約 11,800 件 半月体糸球体腎炎 : 28 件 : 14 件 半月体形成糸球体腎炎 : 46 件 : 約 11,300 件 概念• 糸球体腎炎の病理診断名の一つ 病理• 半月体:ボウマン嚢の障害を受けた壁側上皮細胞 parietal epithelial cell の増殖、および単球やマクロファージの浸潤による。 半月体の成立には免疫が介在している。 免疫学的所見に基づく分類 BPT. 557• type I:抗GBM抗体• 特発性• type II:免疫複合体• 特発性• type III:ANCA関連 Pauci-Immune• 特発性• 写真 [display]• 2.写真 [display] 国試• : 「 関 、 空洞性肺病変の鑑別 IRE. 527 肺化膿症で実質の破壊が進展し膿が貯留して肺膿瘍を形成する。 この場合にも空洞性肺病変を生じうる。 感染性• 一般細菌: 、、肺炎球菌、、肺炎桿菌、 、 Melioidosis、 、• 嫌気性菌: 、 、 、 、 、peptostreptococci• 特殊な細菌:、、、 、 、• 真菌: 、、、 、、、、• 寄生虫• その他• 非感染性• 肺梗塞• ・リウマチ結節 「 英 関 分類 NDE. 線状肉芽腫• 肉芽腫を形成する疾患• 感染症• 結核、、らい菌• 真菌 クリプトコッカス、アスペルギルス、ヒストプラズマ、ブラストミセス、コクシジオイデスなど• トレポネーマ• その他の菌 ネコひっかき病など• 炎症性疾患 サルコイドーシス、クローン病、血管炎・膠原病、過敏性肺臓炎など• 異物 ベリリウム、バリウム、縫合糸 「 英 , pathy• 検査や徴候に加えて 症状が出ている状態? 「 英 、 関 「 英 、 関 、 「 英 関.

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